血液

総論・再生不良性貧血(AA)は、末梢血液での汎血球減少と骨髄の低形成を特徴とする症候群・造血幹細胞が減少する機序として、造血幹細胞自身の質的異常と、免疫学的機序による造血障害が重要疫学・本邦における年間発症数は人口100万人あたり5人前後で...

総論・白血病は血液の悪性腫瘍です。・進行の速さによって、「急性」白血病と「慢性白血病」に分類されます。・また、白血病細胞の形質により「リンパ性」と「骨髄性」に分類されます。・白血病は小児期の悪性腫瘍の約3分の1を占める最多の疾患であり、年間...

Intro・小児で最も頻度の高い血小板減少症は、免疫学的機序による免疫性血小板減少症(ITP: immune thrombocytopenia)である。・免疫性血小板減少症はもともと特発性血小板減少性紫斑病と呼ばれていたが、抗血小板抗体や血...

総論小児の出血性疾患に遭遇した場合、各疾患の好発年齢、家族歴、既往歴の詳細な問診から得られる情報が疾患の鑑別に極めて重要である。出血傾向の原因・原因は大別して、①血小板の異常、②血管の異常、③凝固・線溶系の異常の３つに分けられる。・血小板の...

総論・ヘパリン投与が誘因となり、ヘパリンとPF4(Platelet factor 4：血小板第4因子)の複合体に対する抗PF4/ヘパリン複合体抗体(HIT抗体)が産生される。・HIT抗体は血小板、単球などを活性化させてトロンビンの過剰産生を...

総論・末梢静脈血でヘマトクリット値(Ht)≧70%、あるいは中心静脈血や動脈血でHt≧65%の児のことを多血症という。・足踵では高値を示すので不適当。・多血傾向のある児はしばしば見られるが、実際治療を要する多血症の児であるかを見極めることが...

紫斑は圧迫して退色しない紫色の皮疹です。※対して、圧迫で消退するのは紅斑や毛細血管拡張です。鑑別・紫斑について鑑別疾患を考える際、２つのポイントが重要になります。・一つは紫斑が隆起している(＝触知可能)ものなのか・もう一つは発熱の有無です。...

総論・小児一般に対する血液製剤の投与基準については、いまだに十分なコンセンサスは得られているわけではない。・また、個別の症例に関して輸血については考える必要がある。・一般的な輸血の内容については、厚生労働省の作成した「血液製剤の使用指針」に...

Introduction最近、血友病のお子さんをみる機会があったので、今回は血友病についてです。凝固障害が生じる先天性の病気で、出血がしやすくなります。運動する際に注意する必要もありますし、長期的には家庭での凝固因子補充も必要となるため、小...