免疫

総論・原発性免疫不全症(primary immunodeficiency Disorders: PID)は、免疫系の機能不全により感染症に対する感受性が増す疾患群である。疾患の多様性・PIDには400以上の異なる疾患が含まれ、それぞれが異な...

総論・若年性皮膚筋炎（Juvenile Dermatomyositis, JDM）は、小児期(主に16歳未満)に発症する稀少な自己免疫疾患で、主に皮膚および筋肉に慢性的な炎症を引き起こします。・本疾患は、早期診断と適切な治療が予後に大きく影...

総論・PFAPA症候群（Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis Syndrome）は、小児に最も多く見られる周期性発熱症候群です。・この疾患は、以下の4つ...

総論・小児クローン病は、成人と比較して診断時に病変範囲が広く、重症であることが多いことが特徴です。・また、肛門病変を伴うことも少なくありません。・小児期には、消化器症状に加えて成長や心理的問題も考慮する必要があり、その特性に配慮した治療指針...

総論・シェーグレン症候群（Sjögren's syndrome, SS）は、自己免疫疾患の一つであり、主に涙腺や唾液腺などの外分泌腺がリンパ球によって攻撃されることによって発症する、全身性の炎症性自己免疫疾患です。・患者は口や目の乾燥（ドラ...

総論・全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematousus: SLE）は、遺伝的素因を背景に環境因子が関与する自己免疫疾患の一種です。・自己抗体による抗原抗体反応など免疫系が自分自身の細胞や組織を攻撃したり、免...

総論・若年性特発性関節炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）は、16歳未満の子供に発症する慢性的な関節炎です。６週間以上持続する原因不明の慢性関節炎で、感染症などに起因しません。・全身型JIA(Still...

総論・リウマチ熱（Rheumatic Fever, RF）は、A群溶血性レンサ球菌（Group A Streptococcus, GAS）による咽頭炎（いわゆる「のどの感染」）に続いて発生する非化膿性の炎症性疾患です。・この疾患は、免疫系が...

総論・家族性地中海熱(FMF: familial Mediterranean fever)は遺伝性の自己炎症性疾患であり、周期性発熱と漿膜炎を主症状とする疾患。・元々、地中海沿岸地域で、良性発作性腹膜炎(benign paroxysmal ...

Intro・小児で最も頻度の高い血小板減少症は、免疫学的機序による免疫性血小板減少症(ITP: immune thrombocytopenia)である。・免疫性血小板減少症はもともと特発性血小板減少性紫斑病と呼ばれていたが、抗血小板抗体や血...

MAS：macrophage activation syndrome定義・血球貪食性リンパ組織球症(HLH: hemophagocytic lymphohistiocytosis)は、骨髄などの網内系組織において炎症性サイトカインにより活性...