【小児科医blog：循環器, 新生児, エコー】心房中隔欠損症(ASD)について

病因・発症機序

・心房中隔は、まず一次中隔が形成され伸展して、増生した心内膜床と接着して一次孔が閉鎖される。続いて一次中隔の上部に二次孔が開口し、心房上部の一次中隔の右側に二次中隔が形成される。

・この二次中隔と一次中隔のフラップからなる斜めの裂隙は卵円孔として胎児期の心房間交通が保たれる。

・心房中隔欠損のうち二次孔欠損は卵円窩付近の一次・二次中隔の形成障害によって起こり、一次孔欠損は心内膜床の発達障害に起因する。

病態生理

・欠損孔を介して右心房に流入した酸素化血が体静脈血とともに再度肺循環を環流するため、右心系に容量負荷がかかる血行動体となる。

・欠損孔が大きい場合は左右心房間圧較差は通常ないため、欠損孔を介する短絡は左右心室のコンプライアンスの差や肺血管抵抗に影響される。このため、同一患者においても、加齢による左心室コンプライアンス低下によって、成人期から老年期に短絡量が増加することが知られている。

【小児科書籍紹介：小児循環器入門】
・フルカラーの図解や血行動態がわかりやすい
・家族への説明の仕方など参考になる
・網羅的ではないものの、シンプルさ、読みやすさが後期研修医の私にとってはちょうど良い分量、CardiacPICUと組み合わせて読みたい
https://t.co/3aumZ8vLXM @amazon
— りんご@小児科医ブロガー (@AoringoDr) August 6, 2024

病型

・ASDは欠損孔の部位によって、二次孔欠損(80%)、房室中隔欠損の部分症である一次孔欠損(数％程度)、静脈洞欠損、冠静脈洞欠損に分類される。

・二次中隔欠損は少なくとも卵円窩の一部を含む欠損で心房中隔の中心付近にある。

症状

・小児期には多くの例で無症状である。しかし、大きな欠損による多量の短絡があれば、体重増加不良や気道感染症の反復や遷延といった症状を乳児期から呈することもある。

・診断のきっかけは乳幼児健診における心雑音、学校心臓検診における心雑音、心電図異常であることが多い。

・成人期においても若年層では無症状のことも多く、学校や検診から診断されることがある。加齢とともに労作時息切れ、心房性不整脈が出現し、心不全や肺高血圧を合併する頻度が上昇する。

身体所見

・心雑音は胸骨左縁上部にLevine2/6程度の収縮期雑音を聴取することが多い。この雑音は、短絡部位由来というわけではなく、肺動脈弁を通過する血流が短絡によって増加したことによる相対的肺動脈弁狭窄による。

・音は吹鳴性で収縮中期が最大となる駆出正雑音となる。

・短絡量が少ないASDでは心雑音を聴取しないこともある。

・Ⅱ音の「固定性」分裂がASDには特徴的。

検査

心電図

・典型例では右室容量負荷による右室興奮の遷延から不完全右脚ブロック(V1誘導でrsr’, rsR’またはqRパターンでLate Rが高い)を呈する。

・QRS電気軸は正常から「右軸偏位」を呈する。

・上記以外に、孤立性陰性T波、V4の陰性T波、crochetageパターン(Ⅱ, Ⅲ, aVF誘導のQRSノッチ)がASD検出の所見として重要である。

胸部レントゲン

・肺動脈の拡大により左第二弓の突出を認め、これに比べて大動脈弓を示す左第一弓は小さめとなる。

・短絡の程度に合わせて肺血管陰影の増強と心陰影の拡大を認める。

心エコー検査

・診断的価値が高い検査法。

・右室の拡大が観察された場合は、まず心房中隔を関心領域として欠損孔の有無を検索する。ニ次孔欠損の場合は四腔断面で欠損孔が描出される。

・容量負荷が大きい場合は、心室中隔の奇異性運動が認められる。

・右室拡大が明らかにもかかわらず卵円窩付近にADが認識できない場合は、静脈洞欠損やPAPVCを検索する。

治療

・ASDは成長により自然閉鎖することも多く、特に5mm未満の場合は自然閉鎖が期待される。

・心不全症状がないか定期的な診察を行い、閉鎖傾向がなく右室容量負荷所見を認める場合に閉鎖適応検討する。

治療適応

小児：Qp/Qs > 1.5
成人：右心系の拡大（右室拡張末期容積 > 150 mL/m²）または症状の存在

カテーテル閉鎖術

デバイス：Amplatzer Septal Occluder（ASO）が最も一般的
適応：二次孔欠損型、欠損孔径40mm以下、十分なリム：欠損孔辺縁（>5mm）
手技成功率：95%以上
合併症率：1-2%（デバイス脱落、心タンポナーデ、空気塞栓など）

外科的閉鎖術

適応：カテーテル閉鎖術非適応例、他の心奇形合併例
手術方法：直接縫合閉鎖、自己心膜パッチ閉鎖、人工パッチ閉鎖
人工心肺使用下で行い、手術死亡率は1%未満
合併症：術後心房細動、創部感染、出血など

術後管理と長期フォローアップ

抗凝固療法

カテーテル閉鎖術後：アスピリン 3-6ヶ月間
外科的閉鎖術後：ワーファリン 3-6ヶ月間（人工パッチ使用例）
感染性心内膜炎予防：デバイス留置後6ヶ月間

定期的な心エコー検査

残存短絡の評価
右室サイズと機能の評価
デバイス位置の確認
運動制限：閉鎖後6ヶ月で解除可能（競技スポーツは個別評価）
長期予後：適切な時期に閉鎖された場合、一般人口と同等の生命予後

特殊な状況

妊娠

閉鎖後の妊娠は一般的に安全
未閉鎖例では心不全リスク上昇（特にNYHA class III-IV）
奇形児のリスク：一般人口の2-3倍

高齢者

手術リスクは若年者より高いが、適応例では症状改善が期待できる
術前の心房細動合併例では、Maze手術の併施を考慮

肺高血圧合併

肺血管抵抗 < 8 Wood単位・m²であれば閉鎖可能
閉鎖試験（バルーン閉鎖試験）で肺動脈圧の変化を評価

心房細動合併

カテーテルアブレーションとASD閉鎖の併施を考慮
左心耳閉鎖デバイスの併用も検討