【小児科医Blog：血液・腫瘍】肝類洞閉塞症候群(SOS)/肝中心静脈閉塞症(VOD)

肝類洞閉塞症候群(SOS: sinusoidal obstruction syndrome)

肝中心静脈閉塞症(VOD: veno-occulusive disease)

総論
リスク因子
診断基準
1. EBMT基準
予防
治療

総論

・肝類洞内皮細胞の障害による類洞の炎症、血栓形成を病態とする。

・造血細胞移植後、概ね3週間以内に生じる。

・体液貯留を伴う体重増加、有痛性の肝腫大、黄疸の３つが特徴的な臨床所見である。

・Budd-Chiari症候群や急性GVHD、ウイルス感染症、薬剤性肝障害などと鑑別する。

リスク因子

・2歳未満

・家族性血球貪食リンパ組織球増多症候群

・肝障害の併存(ウイルス性肝炎、鉄過剰症など)

・骨髄破壊的前処置、再移植

・ブスルファン、シクロホスファミド、ゲムツズマブオゾガマイシン、イノツズマブオゾガマイシンの使用

・肝臓への放射線照(＞30Gy)など

診断基準

・小児は成人に比べて遅発性が多く、黄疸をきたしにくい。

・欧州骨髄移植学会(EBMT: European Group for Blood and Marrow Transplantation)基準を用いると、高感度にSOSを診断できる。

EBMT基準

造血幹細胞移植後の日数を問わず、次の5項目のうち2項目以上を満たす

・ビリルビン値上昇(3日連続のベースライン以上、または72時間以内にBil≧２mg/dL以上に増加する)

・体重増加(利尿薬を使用しても3日連続で上昇する、または5%以上の増加)

・輸血不応性の血小板減少

・肝腫大

・腹水

予防

下記の薬剤はいずれも適応外使用であることに注意

ウルソデオキシコール酸

用量：12mg/kg/日　分３　最大600mg/日

デフィブロタイド

用量：6.25mg/kg/回　１日４回　２時間かけて静脈内投与

・極めて高価なので注意

新鮮凍結血漿

用量：1-5単位×2/週

ヘパリン

用量：100単位/日　持続静注

ダナパロイド

用量：(成人で)1250単位 12時間ごと

治療

支持療法として水分管理(水分制限、利尿薬投与など)、呼吸管理、疼痛管理を基本として、下記の薬剤を使用し治療する。

デフィブロタイド

・6.25mg/kg/回　１日４回　２時間かけて静脈内投与

遺伝子組み換えトロンボモジュリン

・380 U/kg　１日１回30分で静脈内投与

メチルプレドニゾロン

・0.5 mg/kg　12時間ごとに14回静脈内投与

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— りんご@小児科医 (@AoringoDr) May 4, 2024