総論
・好中球減少症は、血液中の好中球絶対数（ANC）が減少した状態を指します。
・一般的な基準として、ANCが1500/μL未満で好中球減少症とされますが、500/μL未満では感染リスクが高まり、200/μL未満では重症化しやすいとされています。
主な分類
好中球減少症の主な分類として、「急性」「慢性」に分類されます。また、ANCが著しく少ない場合、重症に分類されます。
急性好中球減少症
・一過性でウイルス感染や薬剤が原因となることが多い。
慢性好中球減少症
・3ヶ月以上続く状態で、遺伝性疾患や自己免疫疾患が関与。
重症
・ANCが500/μL未満で、感染リスクが著しく増加。
原因
小児の好中球減少症は、以下のような原因によって発生します。
自己免疫性好中球減少症（AIN）
• 好中球に対する自己抗体の産生により破壊が進む。
• 多くは乳児期後半から幼児期に発症し、5歳までに自然軽快するケースが多い。
重症先天性好中球減少症（SCN）
• 遺伝子変異（ELANEやHAX1など）が原因となる。
• 生後早期から反復する細菌感染症を伴うことが特徴。
薬剤性・感染性
• 一部の薬剤やウイルス感染による一時的な好中球減少も見られる。
症状
• 軽度の場合は無症状であることも多いですが、ANCが低下すると易感染性が顕著になります。
• 上気道炎、中耳炎などの軽度の細菌感染から、肺炎や敗血症などの重篤な合併症を引き起こす場合もあります.
診断
• 血液検査でANCを確認することが基本です。
• 必要に応じて骨髄検査や遺伝子検査を実施し、原因疾患（例: SCNやAIN）の鑑別を行います.
治療
治療方針は原因と重症度によります。
軽症例・自己免疫性好中球減少症
• 通常は経過観察のみで対応可能。感染時には適切な抗生剤投与を行います。
• 頻回に細菌感染を繰り返す場合には予防的抗生剤（例: ST合剤）を使用することがあります.
重症例または難治性感染症
• G-CSF（顆粒球コロニー刺激因子）療法で好中球数を増加させる治療が行われます。
• SCNの場合には造血幹細胞移植が必要となることもあります.
感染予防
• 発熱時には迅速に抗菌薬治療を開始します。低リスク患者では経口抗生剤で外来管理も検討されます.
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