筋緊張の管理

アプローチの基本
- 筋緊張に伴い、発熱や日常生活におけるケアの困難さをもたらし、患者の苦痛となる
- 積極的に緩和、解決すべき症状と考える必要がある。
- 筋緊張のもたらす長期的問題
  - 喉頭軟化症など、気道の軟化・狭窄
  - 摂食・嚥下障害
  - 拘束性換気障害、排痰困難
  - 胃食道逆流症、消化管通過障害、イレウス
  - 股関節脱臼、大腿骨骨折
筋緊張の強い患者の背景
- 一般的に以下の背景の患者に多い。
  - 出生時の新生児仮死などによる低酸素性虚血性脳症
  - 溺水など蘇生後脳症
  - Leigh脳症の重症な子供や、Gaucher病などの代謝性疾患
筋緊張と呼吸　
- 筋緊張が強いと、徐々に呼吸状態が悪化し、喉頭軟化症などの気道の軟化・狭窄をもたらすことも珍しくない。
- 逆に、呼吸状態が悪く呼吸苦のため筋緊張が強くなる場合もある。
内服による加療
- 呼吸状態は問題なくても筋緊張が認められる場合は内服加療を。
  - ①フェノバルビタール(フェノバール®︎)
  - 経口　2-4mg/kg/日、分2-3、最大8-10mg/kg/日
  - 眠気は出るが、分泌物は増えにくい。
  - 肝機能にも注意しつつ、50 μg/mLを目処に血中濃度を上げていく。場合によっては100 μg/mL程度まで上げていく。
  - ②バクロフェン(リオレサール®︎、ギャバロン®︎)
  - PB単体でコントロールできない場合に追加。分泌物を増やす作用あり。
  - 0.5 mg/kg/日、分2-3、最大1-1.5mg/kg/日
  - ③ブロマゼパム(レキソタン®︎)
  - バクロフェンで十分な緩和できない時に使用。
  - 0.1 mg/kg/日、分3-4
  - 反応に個人差が大きく。呼吸障害のある患者では注意。
- ④チザニジン(テルネリン®︎)
  - ブロマゼパムでコントロール不良の場合追加。頓服薬としても使用可能。
  - 0.05-0.1 mg/kg日、分3-4　最大0.3 mg/kg日
- ⑤ダントロレン(ダントリウム®︎)
  - 0.5 mg/kg/日、分３−４で開始。１回0.5 mg/kgずつ増量。最大3 mg/kg/日、１日2-4回
- ⑥ジアゼパム(セルシン®︎)
  - 分泌物の増加リスクはあり。
  - これでもコントロール不良であれば、オピオイドの使用も考慮する