Introduction
小児期の発作性疾患の中で、非てんかん性発作は12-40%とされている。
To Do
入念な病歴聴取(特に誘因の有無は重要)と神経学的診察、動画記録により鑑別可能なものは多い。
一方、病的原因を否定するために脳波、画像検査が必要になる場合も少なくない。
Not to Do
保護者の過剰な心配や医療従事者の誤解により、「てんかん」という診断名の名の下に必要のない検査や治療を行ってはならない。
年齢、頻度からみたてんかんと間違えやすい発作性症状
①新生児期〜早期乳児期
⑴良性睡眠時ミオクローヌス
睡眠中に多くみられる四肢のびくつきで、多くは数十秒から数分で消失するが、長く続いても顔色が変わることはなく、時に自分の動きで目が覚めて震えが止まることもある。生後２週頃からみられるようになり、多くは生後3-4ヶ月頃まで、遅くとも６ヶ月までに自然消失する。発達、脳波検査は正常で、治療は不要。
②乳児期
⑴身震い発作(suddering attack)
覚醒時に冷水を浴びたように歯を食いしばり、手を握りしめて全身を数秒間震わせるエピソードを１日に頻回に認める。興奮や驚愕が誘因となりやすく、意識は保たれて転倒しない。生後６ヶ月以内に起こりやすく、半年〜数年以内に自然消失する。発達、脳波検査は正常で、治療は不要。
⑵自慰(maturbation)
乳幼児期の女児に好発し、腰を曲げて下肢を交差進展した姿勢を頻繁に繰り返す。意識は保たれ、呼吸が荒くなって、顔面紅潮、発汗もみられるが、持続は数分以内で、遊びなどで注意をそらすと止まる。性的な意味はなく、発達、脳波検査は正常で、３歳ごろまでに自然消失する。
⑶憤怒けいれん
啼泣時にみられることが多く、泣き入りひきつけとも呼ばれる。自律神経系の調節障害が想定されており、チアノーゼ型と蒼白型がある。
③学童期以降
⑴発達運動誘発性舞踏アテトーゼ
運動開始時あるいは運動中に片側または両側の四肢のヒョレア、アテトーゼ、ジストニーなど不随意運動が生じ、2-3分以内におさまる。日に数回程度みられ、意識は保たれる。脳波検査は正常で、成人期に寛解する。乳児けいれんの既往をもつことがあり、カルバマゼピンが少量で奏功する。しかし、患児は発作が出にくいように自然に対応していることも多く、日常生活に支障がなければ治療は不要。
⑵偽発作
転換反応として起こる心因性の発作で、てんかんとの鑑別には発作時脳波記録が有用である。近くに観察者がいると起こりやすい。
⑶チック
瞬目、表情筋のぴくつき、首振りなど顔を中心とする反復性常同運動。緊張時は増悪し、随意的に抑制可能で、睡眠時には消失する。
⑷失神
脳血流の低下から意識消失と虚脱をきたす。年長児では頭が軽くなってふわふわする、目の前が暗くなって意識がなくなったなあどと本人が訴えることもある。意識消失は短時間で速やかに回復し、発作後傾眠状態はみられない。ほとんどは神経調節性湿疹であるが、中には不整脈によるAdams-Stokes発作があり、QT延長症候群のような致死的な疾患も含まれるため注意を要する。
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