【小児科医blog：神経】急性脳症の病態と治療

急性脳症の病態は、主に３つに分類される。

・代謝異常(ミトコンドリアのエネルギー産生異常)

・全身性炎症(サイトカイン・ストーム)

・興奮毒性(痙攣重積)

以下に３つの病態ごとに特徴的な疾患と治療をまとめる。

代謝異常

・ミトコンドリアエネルギー産生異常が原因。

症候群

・Reye症候群

・先天性代謝異常(高アンモニア血症、アミノ酸代謝異常、脂肪酸代謝異常)

治療

・体温管理

・血液浄化

・ミトコンドリアレスキュー

体温管理について

・高体温を避け、積極的治療として低体温を一定に保つ。

・低体温療法は、けいれん重積の抑制のための麻酔療法、シバリング防止のための筋弛緩薬投与と併用して行うことが多く、厳密な全身管理を要する。

目標体温+継続時間：36±0.5℃×48時間

第1-2病日：36℃±0.5℃、全身冷却ブランケット使用

第３病日：筋弛緩剤中止、ブランケット終了。37℃≦全身クーリング、38℃≦アセトアミノフェン

ミトコンドリアレスキュー(ミトコンドリア救済療法)

・代謝異常型の急性脳症に主に用いる治療。

・ビタミンB1、カルニチン、コエンザイムQ10などを組み合わせて使用する。

・全身炎症型、興奮毒性型の急性脳症にも実際は使用されている。

コエンザイムQ10

・5 mg/kg/日(上限60mg/日)内服　分３

・薬剤：CoenzymeQ10 ノイキノン顆粒1%

Vit-B1

・メインの輸液にビタメジン静注用１瓶混注

VIt-C

・一律200mg/日　内服

・薬剤：シナール配合顆粒1g 分３

Vit-E

・一律100mg/日　内服　分３

・薬剤：ユベラ顆粒20%

カルニチン

・10-30 mg/kg/日　静注　分３

・薬剤；エルカルチンFF静注1000mg

Vit-H(ビオチン)

・一律2mg/日　内服　分３

・薬剤：ビオチン散 0.2%

全身性炎症

・cytokine stormが原因

症候群

・急性壊死性脳症(ANE)

・出血性ショック脳症症候群(HSES)

治療

・体温監理

・ステロイドパルス

・ガンマグロブリン

・血液浄化

・シクロスポリン

ステロイドパルス

・全身性炎症をきたす急性脳症において効果がある。

・ANEにおいては発症24時間以内の投与による有効性が示唆されている。

ガンマグロブリン大量療法

・1g/kgを12時間で点滴持続静注

シクロスポリン

・1-2mg/kg/日を持続点滴静注、７日間異常続ける

興奮毒性

・けいれん重積をきたす症候群が原因

症候群

・けいれん重積型(二相性)急性脳症

・難治頻回部分発作重責型急性脳炎(AERRPS)

治療

・体温管理

・デキストロメトルファン

・フリーラジカル除去

・シクロスポリン

デキストロメトルファン

・2mg/kg/日(上限45mg/日)　分３

・薬剤：メジコン錠(15mg錠)

フリーラジカル消去剤

・0.5 mg/kg/dose １日２回静注、２日以上続ける

・薬剤：エダラボン