【小児科医blog：新生児, 呼吸器, NICU, PICU】気管・気管支軟化症について

総論

・気道が脆弱なため、呼気時に気道内腔を保持できないために生じる閉塞性気道病変。

・通常、気管の軟骨部と膜様部の比率は4.5:1くらいだが、軟化症は膜様部の比率が多いので、軟骨が少なく気道の形を保持しにくいので脆弱である。

・涕泣時のチアノーゼ

・持続する喘鳴

・犬吠様咳嗽

・繰り返す呼吸器感染症

dying spell：回復困難な無呼吸、チアノーゼ発作

→啼泣などをきっかけに中枢側の気道が先に潰れてしまい、胸腔内が高い陽圧になったまま呼気ができなくなり、呼吸停止、心停止に至る重篤な発作。

・軟骨部/膜様部の比率の拡大(通常は4.5：１)

・呼吸運動に伴い呼気時に気管・気管支の著しい扁平化および閉塞

・向いあう気道壁のくり返す接触によるkissing ulcerや肉芽形成

・造影CTでは血管との位置関係がはっきりする。3D構築することで立体関係も把握できる。

・PEEPでの加圧と非加圧での２つの条件で撮影することで診断推定が可能。

・呼気のpeak flowの抑制

・high lung volumeによるflow-volume曲線のゆれ

・努力呼吸時における呼気の中断→dying spellを起こしうる危険なサイン

・異常血管など外部からの圧迫が原因の場合、取り除くため外科的治療を行う。

・軽症例では感染予防をしながら成長を待つことで、自然に軽快する場合もある。

・外部からの圧迫がなく、気道そのものが変形している場合は、気道に対する治療が必要。

・high PEEP療法などの呼吸管理

・大動脈前方固定術、内ステント術

・気管切開：長期人工換気のために行うケースと、内ステント効果を期待して行うケースがある。