新生児期〜早期乳児(生後2ヶ月頃)のけいれん発作について

総論

・新生児のけいれん発作は、中枢神経に異常をきたしている重篤な疾患を示唆する重要な徴候であるものと、生理的な反射であり観察のみで良いものとに分類される。

分類

微細発作

異常眼球運動

・水平性眼視

・連続性瞬目

・持続性開眼

・眼球変位

口舌頬部自動症

・吸啜様自動運動

・咀嚼運動

・舌突出

・しかめ顔

体肢自動症

・ペダル踏み

・ボクシング動作

・クロールのような異常運動

自律神経系の変動

・血圧上昇

・頻脈、徐脈

・無呼吸、多呼吸

・唾液分泌増加

焦点性間代発作

・上下肢、顔面などの律動的な筋収縮で、静止しようとしても止まらない

焦点性強直発作

・短時間持続する肢体の強直や眼球偏位

全般性強直発作

・伸展位を示すことも、屈曲位を示すこともある。重大な脳障害を示唆する。

ミオクロニー発作

・短い筋収縮で単発性、不規則に出現

スパズム

・シリーズ形成し、頭や四肢をピクッと動かす短い強直発作

新生児発作の原因疾患

低酸素脳症

・未熟児

・重症仮死

・重症黄疸　……….などなど。

急性代謝障害

・低血糖

・低Na血症

・低Ca血症……etc

感染症

・脳炎、脳症

・髄膜炎

・敗血症……など

脳血管病変

・頭蓋内出血

・脳梗塞……など

悪性新生物

・先天性脳腫瘍など

薬物

・母体由来

・マルトリーメントなど

先天性代謝疾患

・アミノ酸代謝異常

・有機酸代謝異常

・脂肪酸代謝異常

脳奇形

・皮質形成異常

・水頭症….など

非てんかん性発作の鑑別

・新生児けいれんにおいて、てんかんは特殊な場合を除き稀である。

・けいれんがてんかん性のものかは脳波検査が不可欠であり、この時期では良性家族性新生児てんかん、大田原症候群、早期ミオクロニー脳症、ビタミンB6依存性てんかんなどがある。

・それ以外、非てんかん性発作については以下の通りである。

良性新生児睡眠時ミオクローヌス

・生後２週間ごろから睡眠時のみ出現。

・四肢をビクッと収縮させる動作を繰り返す。

・１歳くらいで自然に消失する。

ちくでき

・満期産児の最も有名な不随意運動である。

・音や触れただけで四肢を小刻みに震わせる動作で、他動的に止めると消失する。

驚愕症

・覚醒時の筋強直、睡眠時のミオクローヌス、刺激に対する過度の驚愕を引き起こすグリシン作動性遺伝子変異が見つかっている。

・クロナゼパム内服でコントロール可能。