【小児科医Blog】顔面神経麻痺(facial nerve paralysis)について：原因、症状、治療法のまとめ

総論

・顔面神経麻痺は、顔面筋を支配する第VII脳神経（顔面神経）の機能障害によって生じる病態です。

・顔の片側または両側が動かなくなり、笑ったり目を閉じたりする動作が困難になります。

・小児では成人と異なる原因や特徴があるため、特に注意が必要です。

小児における特徴

多様な原因

・先天性疾患、感染症、中耳炎、外傷などが主な原因。

・原因として最多(73%)を占めるのはBell麻痺。続いてRamsay Hunt症候群(RHS)。水痘帯状疱疹ウイルス(vericella-zoster virus：VZV)が膝神経節において再活性化することが主要な原因。

・成人では単純ヘルペスウイルス(HSV)とBell麻痺との関連が推察されているが、小児のHSV感染率を考えると、関与はそこまで多くないと考えられる。

予後

・多くの場合は良好(不全麻痺の場合)ですが、一部では後遺症が残ることもあります。

診断の重要

・原因疾患によって治療法が大きく異なるため、正確な診断が不可欠です。

疫学

・小児の顔面神経麻痺の発生頻度と背景をまとめます。

発生頻度

・顔面神経麻痺は比較的稀であり、年間10万人あたり約10～30例とされています。しかし10歳以下に限定すると、同3人程度とより少ない頻度です。

・成人と比較して発生率は低いものの、小児特有の病態が存在します。

年齢層と性差

年齢層

・乳幼児期（0～5歳）では先天性や中耳炎性麻痺が多く、学童期以降ではBell麻痺（特発性）が増加します。小児顔面神経麻痺のうち、Bell麻痺は73%を占めます。続いて、Ramsay-Hunt症候群が7%で第2位です。

性差

・男女差はほとんどありません。ただし外傷性麻痺は男児に多い傾向があります。

症状

・小児の顔面神経麻痺で見られる主な臨床症状についてまとめます。

・顔面神経は、運動神経からなる狭義の顔面神経と、知覚・分泌線維からなる中間神経に大別されます。よって、顔面神経麻痺は、運動、知覚、分泌の機能がそれぞれ機能低下し、多彩な症状をきたします。

主症状

• 片側性または両側性の顔面筋麻痺：額にしわを寄せることができない、目が閉じられない、口角が垂れ下がるなど。
• 表情筋機能障害：笑う、眉を上げるなどの動作が困難になります。

付随症状

• 涙液分泌低下：涙腺機能障害による眼乾燥。
• 味覚異常：舌前2/3部分で味覚障害を感じることがあります。
• 耳痛または聴覚過敏：音に対する過敏感（例：Ramsay Hunt症候群）。
• 皮膚病変：帯状疱疹ウイルスによる水疱形成（Ramsay Hunt症候群の場合）。

診断基準

・小児の顔面神経麻痺診断に必要なプロセスについてまとめます。

問診

• 発症時期や進行速度
• 感染症歴（例：中耳炎、水痘など）
• 外傷歴（分娩時外傷や頭部外傷）

身体診察

・顔面筋機能評価（額、目、口角など）
• 皮膚病変（水疱や発疹）の有無確認

柳原40点法

・簡便な麻痺重症度の評価には、表情運動10項目について、それぞれ0・2・４点で採点する柳原40点法が用いられます。

・10点以下を完全麻痺、12点以上を不全麻痺として扱います。不全麻痺の予後は良好です。

・従命にしたがえない低年齢児では、啼泣時に閉眼不能であり、鼻唇溝も消失している症例を完全麻痺としています。

分類

・小児の顔面神経麻痺の分類とその特徴についてまとめます。

先天性

• 第一第二鰓弓症候群（例：Treacher Collins症候群）
• メビウス症候群（両側性麻痺）

先天性に神経、筋肉ともに形成不全、あるいは欠損している場合、予後は不良。

感染性

• Bell麻痺（特発性）：ウイルス感染との関連が示唆されている
• Ramsay Hunt症候群（水痘帯状疱疹ウイルス：VZV）

　→VZVに関連する麻痺は、小児では7-15歳に多い傾向があるが、低年齢でも注意は必要。

• 中耳炎関連麻痺：重度の中耳炎や中耳真珠腫で生じることあり

外傷性

• 分娩時外傷（鉗子分娩など）
• 頭部外傷による神経損傷

外傷のような機械的圧迫による麻痺は、一般に自然回復が多いとされる。

腫瘍性

・脳幹神経膠腫

・側頭骨内神経鞘腫

・横紋筋肉腫

・白血病…etc

自己免疫性

• ギランバレー症候群：四肢筋力低下と併発する場合あり。

特発性

• Melkersson-Rosenthal症候群：顔面浮腫や舌溝形成を伴います。

検査所見

・診断に役立つ具体的な所見についてまとめます。

電気生理学的検査結果

・誘発筋電図(electoro neuronography：ENoG)

→予後診断的価値が高い。電気刺激により痛みを伴うため、検査のハードルが高いものの、小児においてもENoG値(複合筋活動電位の患側/健側振幅比)が20%以上であれば、3か月以内の治癒が期待される

・アブミ骨筋反射
• 神経興奮性検査で反応低下の場合は重症度高い。
• 筋電図で10％以下の場合は手術適応となる場合があります。

画像所見

• MRIで炎症や腫瘍病変を確認：側頭骨主要や中枢病変の評価
• CTで骨折や中耳炎の進展評価。

血液検査

血清抗VZV抗体

・無疹性帯状疱疹(zoster sineherpete：ZSH)や、疱疹遅発型のRamsay Hunt症候群(Ramsay Hunt syndrome：RHS)の鑑別に有効。

・IgG抗体価の有意な上昇、またはIgM抗体陽性をもって判断される。しかし、正確な診断のためには、これらの採血は初診時のみではなく、2週間隔を空けたペア血清採取が推奨される。

自己抗体

・陽性であれば、自己免疫疾患疑い

治療法

・治療法は原因疾患によって異なります。以下に主な治療法を示します。

薬物療法

ステロイド療法

• Bell麻痺では早期投与で予後改善効果あり。

①プレドニゾロン(PSL)内服　1mg/kg/day

②ヒロドコルチゾン(HDC)点滴 10mg/kg

抗ウイルス薬

• Ramsay Hunt症候群ではアシクロビルなどを使用。ステロイドに併用する。

①アシクロビル(ACV)点滴　15mg/kg

手術療法

減荷術

• 顔面神経管での絞扼解除を目的として行う。

・主に保存的加療に効果の乏しい、完全麻痺例に対して実施する。

・ENoG値が5%以下で考慮

遊離筋移植術

• 重度の場合に表情筋機能再建目的で実施。

リハビリテーション

表情筋トレーニング

• 麻痺回復促進。

電気刺激療法

• 筋力維持と回復促進効果あり。

鑑別疾患

以下は鑑別すべき疾患です。

1. 川崎病
   • 全身炎症徴候（発熱、リンパ節腫脹）が特徴。
2. 白血病
   • 骨髄抑制による全身症状。
3. ギランバレー症候群
   • 四肢脱力と併発する場合あり。

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