【小児科医Blog：神経】水頭症(hydrocephalus）について

総論

①髄液の通過障害、②髄液の吸収障害、③髄液産生亢進をきたす種々の基礎疾患により、脳室拡大を生じる病態を水頭症という。

原因

・水頭症は、先天性と後天性に分類される。

先天性水頭症

・先天性水頭症には、Monro孔や中脳水道狭窄に伴うものがある

・また、Chiari奇形やDandy-Walker症候群などの脳形成不全に伴う水頭症がある。

・また、L1CAM遺伝子異常によるX連鎖性遺伝性水頭症のような遺伝性疾患や染色体異常、頭蓋骨縫合異常、先天性筋ジストロフィーに合併することがある。

・L1CAM遺伝子の異常は細胞間接着分子の欠如を引き起こし、それが神経発達や髄液循環に影響を及ぼす可能性があります

後天性水頭症

・後天性の水頭症では、周産期の脳室内出血に伴う中脳水道狭窄、腫瘍によるMonro孔や中脳水道狭窄によるものがある。

症状

・精神運動発達遅滞

・哺乳障害

・眼球運動障害（落陽現象）

・Bobble-head doll（頭部を2-3Hzの周期で上下に揺らす動き）

・頭痛

・嘔吐

・急な頭囲拡大、

・大泉門膨隆

・うっ血乳頭　　　…など。

検査

・画像検査による診断が通常。MRI検査CT検査、造影検査、超音波検査などが用いられる

頭部MRI・CT検査

・閉塞起点の有無の確認や、その他に合併する頭蓋内病変の有無の確認を行う。

脳槽造影検査

・造影剤を髄注し、経時的にCTを撮影し、脳室内への逆流や停滞の有無を確認する。

超音波検査

・大泉門が開大している場合には、超音波検査も有用。

治療

・シャント手術として、脳室-腹腔短絡術(V-Pシャント)、脳室-心房短絡術(V-Aシャント)、腰椎くも膜下腔-腹腔短絡術(L-Pシャント)が行わえる。

・内視鏡的な、第3脳室開窓術が年長の腫瘍例などで適応になることもある。

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