【小児科医blog：循環器】起立性調節障害(orthostatic dysregulation: OD)について

orthostatic dysregulation(以下ODと略称)

総論

・たちくらみ、失神、朝起き不良、倦怠感、動悸、頭痛などの症状を伴い、思春期に好発する自律神経機能不全の一つ。

・過去には思春期の一時的な生理的変化であり身体的、社会的に予後は良いとされていましたが、近年の研究によって重症ODでは自律神経による循環調節(とくに上半身、脳への血流低下)が障害され日常生活が著しく損なわれ、長期に及ぶ不登校状態やひきこもりを起こし、学校生活やその後の社会復帰に大きな支障となることが明らかになった。

・発症の早期から重症度に応じた適切な治療と家庭生活や学校生活における環境調整を行い、適正な対応を行うことが不可欠。

疫学

・軽症例も含めると小学生の5%、中学生の10%と言われる。不登校の3-4割にODを併存する。

原因

１)起立に伴う循環動態の変動に対する自律神経による代償機構の破綻

２)過少あるいは過剰な交感神経活動

３)水分の摂取不足

４)心理社会的ストレス(学校ストレスや家庭ストレス)が関与。身体が辛いのに登校しなければならないという圧迫感が、さらに病状を悪化させる

５)日常の活動量低下→ 筋力低下と自律神経機能悪化→ 下半身への過剰な血液移動→ 脳血流低下→ 活動量低下というdeconditioningが形成されるとさらに増悪

症状

・立ちくらみ、朝起床困難、気分不良、失神や失神様症状、頭痛など。

・症状は午前中に強く午後には軽減する傾向がある。症状は立位や座位で増強し、臥位にて軽減。

・夜になると元気になり、スマホやテレビを楽しむことができる。しかし重症では臥位でも倦怠感が強く起き上がれないこともある。夜に目がさえて寝られず、起床時刻が遅くなり、悪化すると昼夜逆転生活になることもある。

診断

まずは、OD下記のようなOD身体症状に当てはまる項目がないか、詳細な問診・診察・検査を行う。

OD身体症状項目(ODGL診断アルゴリズムより参照)

１)立ちくらみ、失神、気分不良、朝の起床困難、頭痛、腹痛、動悸、午前中に調子が悪く午後に回復する、食欲不振、車酔い、顔色が悪いなどのうち、3つ以上、あるいは2つ以上でも症状が強ければ起立性調節障害を疑う。

２)鉄欠乏性貧血、心疾患、てんかんなどの神経疾患、副腎、甲状腺など内分泌疾患など、基礎疾患を除外。

新起立試験

上記のような基礎疾患を除外、失神の可能性についても否定的と判断された場合、新起立試験を行いODのサブタイプを判定する。

検査方法

午前中、静かな場所で10分間安静臥床した後に能動的に起立し、その後10分間起立する。1分ごとの血圧・脈拍とともに、起立直後の血圧回復時間を測定する。

(1)起立直後性低血圧(instantaneous orthostatic hypotension: INOH)

・起立直後に強い血圧低下及び血圧回復時間の遅延

・起立後血圧回復時間≧25秒 or 血圧回復時間≧20秒かつ起立直後平均血圧低下≧60%

　軽症型：起立中に血圧は徐々に回復する。

　重症型：起立後3~7分に収縮期血圧低下が臥位時の15%以上を持続する。

・薬物療法としては、ミドドリン塩酸塩(メトリジン)、アメジニウムメチル硫酸塩(リズミック)を使用する。

(2)体位性頻脈症候群(POTS)

・起立中に血圧低下を伴わず著しい心迫増加を認める。

・起立3分以後心拍数≧115/分、または、心拍数≧35分 (重症≧125/分)

・薬物療法としては、ミドドリン塩酸塩(メトリジン)、プロプラノロール(インデラル)を使用する。

(3)血管迷走神経性失神(vasovagal syncope: VVS)

・起立中に突然収縮期と拡張期の血圧低下ならびに起立失調症状が出現し、意識低下や意識消失発作を生じる。

(4)遷延性起立性低血圧

・起立直後の血圧心迫は正常であるが、起立3~10分を経過して収縮期血圧が臥位時の15%以上、または20mmHg以上低下する。

(近年、脳血流低下型、高反応型など新しいサブタイプが報告されているが、診断のためには特殊な装置を必要とする。)

治療

OD治療の第一は、非薬物療法、すなわり疾病教育による本人や周囲の「疾病理解」である。適切な生活習慣の改善を行うことで、体位による循環動態の変化に身体の対応を行っていくことが症状の緩和に繋がる。

決して怠けや精神疾患ではなく、子どもの辛さを周囲が理解することが重要。叱責しても症状は改善しない。症状と付き合いながら、一定の生活活動を維持することを目標とする。

１)疾病教育

・中等症や重症の多くは倦怠感や立ちくらみなどの症状が強く、朝に起床困難があり遅刻や欠席をくり返しているが、保護者の多くは、子どもの症状を「怠け癖」や、ゲームやスマホへの耽溺、夜更かし、学校嫌いなどが原因だと考えて、叱責したり朝に無理やり起こそうとして、親子関係が悪化することが少なくない。

・本人と保護者に対して、「ODは身体疾患である、根性や気持ちの持ちようだけでは治らない」と理解を促すことが重要。

２)非薬物療法(日常生活上の工夫)

・坐位や臥位から起立するときには、頭位を下げてゆっくり起立する。

・静止状態の起立保持は、1-2分以上続けない。

・短時間での起立でも足をクロスする。

・水分摂取は１日1.5-2L、塩分を多めにとる。

＜水分と塩分(具体例)＞

　・塩分を普段より3g/日程度多く摂取し、10-12g/日を目安にする。

　・水分は最低1.5L/日は摂取する。

・毎日30分程度の歩行を行い、筋力低下を防ぐ。眠くなくても就床が遅くならないようにする。

３)学校との連携

・学校関係者にODの理解を深めてもらい、OD児の受け入れ態勢を整える。

４)薬物療法

・非薬物療法を行ったうえで効果に乏しかった場合、昇圧薬を処方する(ミドドリン塩酸塩など)。しかし、薬物療法だけでは効果は少ないので、非薬物療法と組み合わせた治療を行うことを忘れない。

・昇圧薬の他に、β遮断薬、漢方薬なども使用される。不安感が強い場合は、血圧を低下させない程度に抗不安薬を使用する。

選択的α1受容体刺激薬：ミドドリン(メトリジン®️)

・IONH、POTSに有効。

・末梢血管を収縮させて昇圧させる。血管収縮作用による昇圧には、十分な循環血液量が必要。そのため、薬効を得るためには水分や塩分の摂取が前提として重要である。

・なお、甲状腺機能亢進症には禁忌であるので、処方前に血液検査で甲状腺ホルモン、甲状腺刺激ホルモンの検査をしておくこと。

　メトリジン：1錠2mg

　7-9歳：1-2錠/日　分２

　10-12歳：2錠/日

　13歳以上：2-3錠/日

・午後からも症状が続く場合：起床時1錠＋昼食後1錠

・早朝の症状が強い場合：起床時2錠、または起床時1錠＋眠前1錠（ただし不眠あれば眠前中止）

アメジニウムメチル硫酸塩(リズミック)

INOHに有効。

1錠10mg

用量：①起床時0.5 錠(または１錠) or ②起床時0.5錠＋昼食後0.5錠

・ノルアドレナリンの神経末端再取り込み抑制によって、ノルアドレナリン作用が増強し、血管収縮による血圧上昇作用がある。

・頻脈の副作用があるので、POTSには原則用いない。また、ミドドリン同様に甲状腺機能亢進症には禁忌。

βブロッカー：プロプラノロール(インデラル)

　用量：起床時1回1錠 (10mg) 1日3回まで

・β受容体遮断作用により頻脈を改善させる。

・しかし血圧低下の副作用に注意。

・また、気管支喘息患者にとっては禁忌薬となる。その場合は、β1選択性の遮断薬(メトプロロール：セロケン・ロプレソール、ビソプロロール：メインテート)を用いる。メトプロロールは1回20~40mg, 1日2~3回。ビスプロロールは1日1回2,5~5mgを使用する。

漢方薬

・エビデンスは確立していないが、虚弱体質、月経困難などの併存症状が多い場合、天候による症状変化が顕著な場合などは良い適応となる。

・半夏白朮天麻湯、五苓散、小建中湯などは、1回1包2.5g回, 1日2~3回、食間 (0.2~0.3g/kg日)を目安とする。

半夏白朮天麻湯

症状：慢性のめまい、身体動揺感、虚弱体質、消化器症状、緊張性頭痛

五苓散

症状：頭痛、嘔気など、天候によって症状が変動する場合

小建中湯

症状：小児虚弱体質、易

真武湯

５)環境調整

・子どもの心理的ストレスを軽減することが最も重要。

・保護者、学校関係者がODの発症機序を十分に理解し、医療機関―学校との連携を深め、全体で子どもを見守る体制を整える。

参考文献

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