VSD: ventricular septal defect
総論
・先天的に心室中隔の一部に欠損孔があり、その孔を通して左室から右室、肺動脈へ動脈血の一部が流入する病態。
・左室と右室の間の圧較差により血液が左室から右室に流れ、肺動脈に流れる血液が増える一方で、重症例では大動脈から全身に流れる血液(心拍出量)は減少してしまう。
・重症例では肺血流増加による症状(多呼吸、陥没呼吸、発汗過多など)、体血液量減少による症状(手足の冷感、消化不良)が生じて、哺乳不良から体重増加不良をきたす。
・欠損孔の大きさにより病態、症状が大きく異なる。
・先天性心疾患の中で最も発生頻度が高く、約3-5割を占める。
・大動脈径と同等以上のVSDはlarge VSDと考えられる。
・Eisenmenger化すると右左シャントとなり，手術適応なし
心室中隔欠損の位置による分類
・VSDは欠損孔により分類され、一般的にKirklinの分類が用いられる。
・右室側から見た心室中隔欠損の欠損孔の位置で判断されます。
欠損孔の位置
膜様部：心室中隔の中央部
筋性部：心尖部といわれる肺動脈弁や三尖弁などと離れた位置
漏斗部：肺動脈弁直下
流入部：三尖弁の裏側
Kirklin分類
Ⅰ型 欠損部位：漏斗部(流出部)、outlet
・日本人を含むアジア人に多い。
・自然閉鎖はまれ。
・大動脈弁閉鎖不全症(AR)やValsalva洞動脈瘤破裂の合併例あり。
・短軸像大動脈弁レベルで評価
Ⅱ型 欠損部位：膜様部, perimembranous
・VSDで最多。
・自然閉鎖が多い。
・短軸像大動脈弁レベルで評価
Ⅲ型 欠損部位：流入部, inlet
・心内膜床欠損型とも言われる。
・Down症候群に多い。、
・四腔断面像で評価
Ⅳ型 欠損部位：筋性部, muscular
・日本では少ない。
・新生児期の小欠損は高率に自然閉鎖する。
・多孔性のこともある。
・四腔断面像で評価
病態生理
・VSDでは心室中隔に孔があいており、左室から右室へのシャントがある。
・小さなVSDだと、生後1-2日経過し、肺血管抵抗が減弱すると、肺につながる心室の心室圧が低下する。血流は圧の高い心室から低い大血管に流れるので、大動脈につながる心室からVSDを介して肺動脈に血液が多く流れる。
・肺循環への血流量が増えると、左房容量負荷・左室容量負荷がかかり拡大する。
・大欠損では、肺高血圧となり右室圧負荷がかかり、右室肥大を来す。
・肺高血圧が強くEisenmenger化(右-左シャント)となると、肺血流量は減少し、左房・左室容量負荷は減少する。
※収縮期に右室へ短絡した血流はそのまま肺動脈に駆出されるため、大きな欠損でない限り、右室の容量負荷はない。
臨床症状
・VSDは欠損孔が大きいほどシャント血流量は多くなり、心症状・呼吸器症状などが強くなる。また症状の出現する時期も早くなる。
小欠損
・自覚症状はなし。
・50-60%は自然閉鎖するため予後良好。
・胸骨左縁中部〜下部で全収縮期雑音
中欠損
・無症状～有症状(易疲労感、労作時呼吸困難など)まで様々。
・無症状の場合は自然閉鎖が期待できるが、心不全などの症状が出現する場合もあり予後は様々。
大欠損
・乳児期から多呼吸、哺乳困難、体重増加不良、発汗などの症状を来す。
・乳児期早期に死亡することもある
・生存例では呼吸器感染、心不全、Eisenmenger化が予後規定因子となる。
・左室肥大→両室肥大(肺高血圧)
・収縮期逆流性雑音(Eisenmenger化で消失)
・大きなVSDがある先天性心疾患では、SpO2の上昇は肺血流量増加・体血流量減少を反映していることがある。SpO2が上昇し、呼吸数増加や尿量減少がある場合には、循環不全や壊死性腸炎の前兆に注意する。
Eisenmenger化
・労作時呼吸困難、チアノーゼ、胸痛、失神などの症状を来す。
・予後は悪く、平均生存年齢は40歳代である。
聴診所見
・汎収縮期雑音を聴取する(欠損孔を通るジェット血流のため生じる。)
・欠損孔が小さいほど乱流の程度が著しいため雑音は大きく、収縮期全般に聞こえる。
重症化時の心雑音
・収縮期逆流性雑音(乱流の小さい大欠損では雑音はⅡ音に届く前に漸減して消失する)
・Ⅱ音の亢進(肺高血圧によりⅡP成分が亢進し、Ⅱ音が亢進する)
・拡張期ランブル：Carey-Coombs雑音(左-右シャントにより肺血流が増大し、相対的MSによる拡張期ランブルを生じる)
エコー所見
・断層法とカラードプラ法を用いて、少なくとも２つ以上の異なる断面でVSDを確認して診断する。
・VSDは必ずしも円形ではないので、最大に見える欠損の径を確認する。
・断層法では欠損孔の位置と大きさを確認する。
・カラードプラでは短絡の有無と方向を確認する。
治療
小～中欠損
・自然閉鎖が期待されるため、症状がなければ経過観察でも良い。
・小欠損の多くは２歳までに閉鎖する。
・この場合、運動制限や水分制限の必要性はなく、通常の生活を送ってもよいが、年に1-2回の定期検査が推奨される。
・漏斗部欠損で、大動脈弁逸脱、大動脈閉鎖不全症を合併する例や、学童期以降でも欠損孔が縮小せず肺体血流比(Qp/Qs)＞1.5の場合は手術適応。
大欠損
肺体血流比(Qp/Qs) > 1.5(-2.0)で手術( 閉鎖術)適応。
・VSDでが原因とみられる症状を呈する例や、肺高血圧合併例では生後半年までに手術を実施する(放置するとEisenmenger化する危険性が高いため，Eisenmenger
化すると手術は禁忌)。
・シャント血流量が多く自覚症状、心不全症状があるものはまず、利尿薬などの薬物療法を行う。
※欠損孔が残存する場合、生涯を通じて感染性心内膜炎のリスクがあるため、抜歯や他臓器の手術を行う際は抗菌薬の予防投与が推奨される。
合併症
VSD＋ 大動脈弁逆流 (AR)
・二次的に生じる。
・欠損孔が大動脈の流出路にあると，弁がずれてくる。
・日本人に多く，予後不良
感染性心内膜炎(IE)
・抜歯時、IEの高リスクであり予防的抗菌薬が強く推奨される。
投与例）AMPC 50mg/kg/dose (最大2g) ※処置1時間前に服用 (感染性心内膜炎の予防と治療に関するガイドライン：2017年改訂版)
心不全の管理
・まずは、水分制限、利尿薬の投与を行う。
・経口哺乳困難な場合は、胃管を挿入しミルクをあげる。
・左右シャントのある状態で酸素投与を行うと、肺血管が拡張してさらに短絡量が増加、心不全・呼吸不全が悪化するため、SpO2は上昇しすぎないように注意する。
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