【小児科医blog：腹部, 消化器, 肝臓】脾腫を認める疾患

病態

・脾腫大を認める疾患には、心不全や肝炎の他、さまざまな疾患がある。

①increased splenic function(感染症、溶血性貧血、自己免疫疾患)

②infiltration(白血病/リンパ腫、先天代謝異常症)

③congestion(門脈圧元進症、心不全)

の３つに大きく分けられます。

・それでは、分類ごとに脾腫をきたす疾患をまとめます。

・肝炎、伝染性単核球症、HIV、風疹、先天性CMV感染症

・敗血症、亜急性心内膜炎、Bartonella(ネコひっかき病)、ブルセラ症、Lyme病、サルモネラ、結核、梅毒、播種性BCG感染症

・リケッチア(ロッキー山紅斑熱)、真菌(ヒストプラスマ症、エキノコックス症)、原虫(マラリア、トキソプラズマ、リーシュマニア症)

・遺伝性球状赤血球症、G6PD欠乏症、PK欠乏症、自己免疫性溶血性貧血、新生児溶血性疾患

・溶血性貧血：LDHや間接ビリルビン値の上昇、ハプトグロビン値の低下を認める

・鎌状赤血球症、サラセミア、不安定ヘモグロビン症

・白血病、リンパ腫、一過性骨髄異常増殖症、Langerhans細胞組織球症、血管肉腫、癌転移

・白血病：慢性骨髄性白血病CMLや若年性骨髄単球性白血病JMMLの頻度が高い

・慢性活動性EBウイルス感染症、移植後リンパ増殖性疾患、先天性免疫不全症に合併

・骨髄線維症、本態性血小板増多症、真性多血症

・若年性関節リウマチ、全身性ループスエリテマトーデス、サルコイドーシス、血球貪食症候群(ウイルス性、家族性)、Castleman病、自己免疫性リンパ増殖症候群、新生児ループス、分類不能型免疫不全症

・門脈圧亢進症、肝硬変、胆道閉鎖症、自己免疫性肝炎、先天性肝線維症、硬化性胆管炎、肝再生結節、Banti症候群、α-1アンチトリプシン欠乏症、Alangille症候群、嚢胞性線維症、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症、Fontan手術後の肝合併症

・ライソゾーム病(Gaucher病、Niemann-Pick病)、ムコ多糖症、糖代謝異常性(ガラクトース血症、フルクトース不耐症)

・過誤腫、血管腫、リンパ管腫、血腫、シスト

・門脈/脾静脈閉塞症、心不全

・大理石骨病、G−CSFの投与