免疫 【小児科医blog：免疫・膠原病】全身性エリエマトーデス(SLE)について
総論・全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematousus: SLE）は、遺伝的素因を背景に環境因子が関与する自己免疫疾患の一種です。・自己抗体による抗原抗体反応など免疫系が自分自身の細胞や組織を攻撃したり、免...
Dr.りんご
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免疫 【小児科医blog：免疫・膠原病】若年性特発性関節炎（JIA）について
総論・若年性特発性関節炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）は、16歳未満の子供に発症する慢性的な関節炎です。６週間以上持続する原因不明の慢性関節炎で、感染症などに起因しません。・全身型JIA(Still...
循環器 【小児科医blog：循環器, 心電図】QT延長症候群(LQTS)について
総論・QT延長症候群（Long QT Syndrome, LQTS）は、心臓の電気的活動に異常が生じ、心拍リズムが乱れることで、致命的な不整脈や突然死のリスクが高まる疾患です。・LQTSは、心電図（ECG）で確認される「QT間隔」が通常より...
神経 【小児科医blog：神経】ギランバレー症候群(GBS)について
総論・ギランバレー症候群（Guillain-Barré Syndrome, GBS）は、急性の自己免疫疾患で、末梢神経を攻撃することによって筋力低下や麻痺を引き起こします。自己免疫性の運動優位の多発神経根炎です。・下肢の筋力低下から発症し、...
PICU 【小児科医Blog：循環器】拡張型心筋症(DCM)について
総論（定義・病態）・拡張型心筋症（Dilated Cardiomyopathy, DCM）は、心臓の左心室（または両心室）が異常に拡大し、収縮機能が低下する疾患です。・全身に十分な血液を送り出す能力が低下し、最終的には心不全に至ることがあり...
免疫 【小児科医Blog】リウマチ熱(RF: Rheumatic Fever)について
総論・リウマチ熱（Rheumatic Fever, RF）は、A群溶血性レンサ球菌（Group A Streptococcus, GAS）による咽頭炎（いわゆる「のどの感染」）に続いて発生する非化膿性の炎症性疾患です。・この疾患は、免疫系が...
血液 【小児科医blog：血液】ITP(免疫性血小板減少症)Up-to-Date, 注意点, 鑑別, 保護者への説明
・以前、ITP(免疫性血小板減少症)についてはブログにまとめたので、まずはそちらで症状や分類等の基本的事項を確認ください。・また、難病情報センターの指定難病情報が最も詳細かつ明確に記載されているので、そちらも参照ください。難病情報センター ...
先天異常・染色体異常 【小児科医Blog: 先天性疾患・染色体異常】Down症候群(21 trisomy) Up-to-Date
総論・ダウン症候群（21トリソミー）は、21番染色体もしくは一部の責任領域の過剰によって引き起こされる遺伝的疾患です。特異顔貌、筋緊張低下、低身長などの外表所見と、心奇形など各種の合併症および知的障害(IQ30-60, 多くは40-50)を...
感染症 【小児科医Blog：感染症】ベイフォータス（一般名:ニルセビマブ）について
だんだんと寒く、感染症の季節の足音がしてきましたね。その代表の一つがRSウイルスという下気道感染を引き起こすウイルスです。感染によるリスクの高い子どもたちには、従来シナジスという抗体製剤が使用されていましたが、最近ではベイフォータスという新...
整形 【小児科医Blog】「うちの子、足が曲がってる？」O脚(内反膝)、様子を見ていい場合・ダメな場合
こんにちは！小児科医りんごです。健診や外来で、パパ・ママから本当によく聞かれる質問の一つがこれ。 「先生、うちの子、ガニ股（O脚）じゃないですか？将来ちゃんと歩けますか？」よちよち歩きを始めたお子さんの足を見て、「あれ？なんか膝の間が開いて...
PICU 【小児科医Blog：肝臓, 新生児】新生児肝炎について、原因・治療・予防(HBs抗原陽性母体への対応含む)
新生児肝炎は、生後2週間から3か月の間に発症する肝機能障害を特徴とする疾患群である。今回は、新生児肝炎についての症状・原因・治療法についてをまとめます。症状新生児肝炎の主な症状は以下の通りである黄疸（進行性または遷延性）肝腫大灰白色便濃黄色...
腫瘍・がん 【小児科医Blog：血液腫瘍】Kasabach-Merritt(カサバッハ・メリット)現象について
・主に乳幼児に影響を与える稀ですが潜在的に生命を脅かす可能性のあるカサバッハ・メリット現象（KMP）についてをまとめます。定義と特徴・KMPは、急速に拡大する血管腫に伴う重度の血小板減少症、微小血管性溶血性貧血、消費性凝固障害を特徴とします...
整形 【小児科医Blog：整形外科,形成外科】多指症について
総論・多指症は、手や足に通常より多い指が存在する先天性の形態異常です。・発生頻度は1,000〜2,000出生に1例程度で、男児にやや多く見られます。¹⁾1. 発生機序・多指症は胎生14〜16週頃に発生します。通常、手掌原基に裂け目が生じて指...
PICU 【小児科医Blog：循環器, PICU】小児の心不全について
定義・疫学・小児心不全は、心臓が組織の代謝需要を満たすのに十分な血液を送り出せない、または異常に高い充満圧でのみ血液を送り出せる状態と定義されます。小児心不全の発生率：年間10万人あたり0.87-7.4例1歳未満の乳児が全体の約50%を占め...
小児外科 【小児科医Blog：小児外科】食道裂孔ヘルニアの概要
・食道裂孔ヘルニアは、胃の一部が横隔膜の食道裂孔を通って胸腔内に脱出する状態です。解剖学的背景・食道裂孔ヘルニアを理解するには、まず正常な解剖学的構造を把握することが重要です。・食道は横隔膜の食道裂孔を通過して腹腔に入り、胃に接続します。こ...
循環器 【小児科医Blog：循環器】肥大型心筋症（HCM）
総論・肥大型心筋症（HCM）は、心筋の異常な肥厚を特徴とする遺伝性心疾患です。・今回は、HCMについて、疫学、症状、診断、治療などをまとめていきます。疫学と遺伝学・HCMの有病率は一般人口の約1/200〜1/500と推定されていますが、無症...
小児 【小児科医blog：新生児, 栄養】離乳食の食べ進め方について
Introduction・乳幼児の授乳や離乳のガイドラインが12年ぶりに改訂され、『授乳・離乳の支援ガイド(2019年改訂版)』として公表された。・今回は、このガイドラインに沿って離乳食の進め方をまとめます。離乳食の開始時期・母乳や育児用ミ...
先天異常・染色体異常 【小児科医blog：ライソゾーム病】ファブリー病(Fabry disease)について
総論・ファブリー病(Fabry disease)はグロボトリアオシルセラミド（GL-3）という成分を体の中で分解する酵素（α-ガラクトシダーゼA：α-GALA）が欠損、または活性が低下することにより GL-3が分解できず、体にたまる先天代謝...
循環器 【小児科医Blog：循環器，感染症】感染性心内膜炎について
総論・感染性心内膜炎（IE：Infectious endocarditis）は、小児科領域において診断・治療に高度な専門性を要する重要疾患です。・IEは、心内膜、弁膜や大血管内膜、あるいはこれに関連した組織が感染を受け、細菌集族と含む疣腫(...
循環器 【小児科医blog：循環器, 新生児, エコー】心房中隔欠損症(ASD)について
病因・発症機序・心房中隔は、まず一次中隔が形成され伸展して、増生した心内膜床と接着して一次孔が閉鎖される。続いて一次中隔の上部に二次孔が開口し、心房上部の一次中隔の右側に二次中隔が形成される。・この二次中隔と一次中隔のフラップからなる斜めの...