内分泌代謝 【小児科医blog：遺伝性疾患】Gaucher病：症状、診断、治療法を徹底解説
総論・Gaucher病は稀な遺伝性疾患であり、小児科医や医療従事者にとっても正確な知識が求められる病気です。・本記事では、Gaucher病の概要から診断方法、治療法までをわかりやすく解説します。原因・分類・Gaucher病は、リソソーム酵素...
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免疫 【小児科医Blog：免疫】PFAPA症候群（Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis Syndrome）について
総論・PFAPA症候群（Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis Syndrome）は、小児に最も多く見られる周期性発熱症候群です。・この疾患は、以下の4つ...
腎臓 【小児科医Blog：腎臓】ループス腎炎(Lupus nephritis: LN)について
総論・ループス腎炎（Lupus Nephritis: LN）は、全身性エリテマトーデス（SLE）の主要な臓器病変の一つであり、腎臓に炎症を引き起こす疾患です。・SLE患者の約50%がループス腎炎を発症するとされ、その多くはSLE診断後5年以...
感染症 【小児科医blog：感染症】伝染性紅斑(りんご病)について
・伝染性紅斑（でんせんせいこうはん）は、主に小児がかかるウイルス性疾患で、「リンゴ病」としても知られています。・今回は、伝染性紅斑を疑う所見、症状の経過、どれくらいで登園・登校できるようになるか、についてをまとめます。総論・ヒトパルボウイル...
腎臓 【小児科医Blog：腎臓】紫斑病性腎炎(HSPN), IgA血管炎関連腎炎 (IgAV nephritis)
総論・紫斑病性腎炎（Henoch-Schönlein purpura nephritis, HSPN）は、IgA血管炎（IgAV: IgA vasculitis, 旧称: ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）に伴う糸球体腎炎です。最近はIgA血...
児童精神・発達 【小児科医blog：発達】5歳児健診について
総論・5歳児健診は、幼児期の発達や健康状態を確認するために行われる任意の健康診査です。・自治体によって実施状況や内容が異なりますが、子どもの成長や発達に関する重要な情報を得られる機会として注目されています。目的・5歳児健診の主な目的は以下の...
免疫 【小児科医Blog：消化器・免疫】Crohn病(クローン病)について
総論・小児クローン病は、成人と比較して診断時に病変範囲が広く、重症であることが多いことが特徴です。・また、肛門病変を伴うことも少なくありません。・小児期には、消化器症状に加えて成長や心理的問題も考慮する必要があり、その特性に配慮した治療指針...
腎臓 【小児科医Blog：腎臓】腎血管性高血圧について
総論・腎血管性高血圧は、腎臓に血液を供給する腎動脈が解剖学的に狭窄することで発生する二次性高血圧の一種です。・この状態では、腎臓への血流が減少し、レニンというホルモンが過剰に分泌されることでレニン‐アンジオテンシン‐アルドステロン(RAA)...
循環器 【小児科医Blog：循環器】完全房室ブロック(CAVB)について
完全房室ブロック（Complete Atrioventricular Block, CAVB）は、心臓の電気信号が心房から心室に伝わらなくなる重篤な不整脈です。本記事では、小児科医としての視点から、最新の研究を基にその原因、症状、診断、治療...
PICU 【小児科医Blog:循環器】心タンポナーデについて
総論・心タンポナーデは、心嚢(心膜腔)に液体（血液や滲出液）が急速に貯留し、心臓の拡張が制限されることで血液循環が障害される(LOSに陥った状態)、緊急疾患です。・この状態では心拍出量が低下し、ショックや死に至る可能性があります。特に小児で...
循環器 【小児科医Blog：循環器】Pacemaker(ペースメーカー)について
はじめに・小児における不整脈、特に先天性完全房室ブロック（Congenital Complete Heart Block, CCHB）や重度の徐脈などでは、心臓の電気信号が正常に伝わらない場合、ペースメーカーによる恒久的な心拍管理が必要とな...
免疫 【小児科医Blog】シェーグレン症候群とは？最新研究から見る病態と治療法
総論・シェーグレン症候群（Sjögren's syndrome, SS）は、自己免疫疾患の一つであり、主に涙腺や唾液腺などの外分泌腺がリンパ球によって攻撃されることによって発症する、全身性の炎症性自己免疫疾患です。・患者は口や目の乾燥（ドラ...
腎臓 【小児科医Blog】IgA腎症について
総論・IgA腎症は、全身性エリテマトーデス(SLE)や血管性紫斑病などの全身性疾患を伴うことなく、糸球体メサンギウムにIgA（免疫グロブリンA）がびまん性に沈着することを特徴とする糸球体腎炎です。・特に小児では、学校検尿などで血尿や蛋白尿が...
腎臓 【小児科医blog:腎臓】急性腎障害(AKI)について
今回は、小児の腎臓疾患領域では、集中治療も要する急性腎障害についてまとめます。※適切な全身管理を要する分野で、施設ごとに治療方針については様々かと思います、適時内容をアップデートしていき、情報を整理していきます。総論・急性腎障害（Acute...
免疫 【小児科医blog：免疫・膠原病】全身性エリエマトーデス(SLE)について
総論・全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematousus: SLE）は、遺伝的素因を背景に環境因子が関与する自己免疫疾患の一種です。・自己抗体による抗原抗体反応など免疫系が自分自身の細胞や組織を攻撃したり、免...
免疫 【小児科医blog：免疫・膠原病】若年性特発性関節炎（JIA）について
総論・若年性特発性関節炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）は、16歳未満の子供に発症する慢性的な関節炎です。６週間以上持続する原因不明の慢性関節炎で、感染症などに起因しません。・全身型JIA(Still...
循環器 【小児科医blog：循環器, 心電図】QT延長症候群(LQTS)について
総論・QT延長症候群（Long QT Syndrome, LQTS）は、心臓の電気的活動に異常が生じ、心拍リズムが乱れることで、致命的な不整脈や突然死のリスクが高まる疾患です。・LQTSは、心電図（ECG）で確認される「QT間隔」が通常より...
神経 【小児科医blog：神経】ギランバレー症候群(GBS)について
総論・ギランバレー症候群（Guillain-Barré Syndrome, GBS）は、急性の自己免疫疾患で、末梢神経を攻撃することによって筋力低下や麻痺を引き起こします。自己免疫性の運動優位の多発神経根炎です。・下肢の筋力低下から発症し、...
PICU 【小児科医Blog：循環器】拡張型心筋症(DCM)について
総論（定義・病態）・拡張型心筋症（Dilated Cardiomyopathy, DCM）は、心臓の左心室（または両心室）が異常に拡大し、収縮機能が低下する疾患です。・全身に十分な血液を送り出す能力が低下し、最終的には心不全に至ることがあり...
免疫 【小児科医Blog】リウマチ熱(RF: Rheumatic Fever)について
総論・リウマチ熱（Rheumatic Fever, RF）は、A群溶血性レンサ球菌（Group A Streptococcus, GAS）による咽頭炎（いわゆる「のどの感染」）に続いて発生する非化膿性の炎症性疾患です。・この疾患は、免疫系が...